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Leucemia promielocítica aguda

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Leucemia promielocítica aguda: saiba o que é e seu tratamento!

A leucemia promielocítica aguda (LPM) é um subtipo da leucemia mieloide aguda (LMA) que impede o amadurecimento das células sanguíneas. 

Como se sabe, a classificação das leucemias é feita de acordo com grau de maturação das células e também com a linhagem afetada.

E a LPM é um dos subtipos mais graves da leucemia mieloide aguda. Apesar disso, as altas taxas de sobrevida da doença, a colocam como um dos subtipos com melhores prognósticos.

Isso se deve ao tratamento da doença que foi muito bem delineado e oferece aos pacientes uma boa chance de cura, muito maior do que os pacientes de LMA no geral. 

Ele é realizado com ácido transretinóico (ATRA), que é um medicamento não quimioterápico, e quimioterapia e as chances de remissão da doença chegam a 90%.

Na América Latina, cerca de 25% das LMAs correspondem a LPAs.

Para saber mais sobre a leucemia promielocítica aguda, principais sintomas, diagnóstico e tratamento da doença, acompanhe mais a seguir!

O que é leucemia promielocítica aguda?

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um dos subtipos mais graves da leucemia mielóide aguda (LMA). A condição causa a coagulopatia que é responsável por taxas de mortalidade precoce preocupantes nas fases iniciais do tratamento.

A condição é caracterizada pelo bloqueio no amadurecimento das células sanguíneas. O corpo passa a super produzir células imaturas, isto é, os blastos. Dessa forma, há uma desordem nessas células.

Além da superprodução dos blastos, o sistema acaba bloqueando a produção dos glóbulos vermelhos e das plaquetas. Por isso, as hemorragias nas LPAs são comuns e também podem ser fatais. 

A doença também é chamada de M3 e M3 variante pela classificação do grupo Franco-Américo-Britânica (FAB).

Já para a Organização Mundial da Saúde das Neoplasias Mielóides (OMS) ela é chamada de LPA com LPA com translocação dos braços longos do cromossomo 15 e 17 t. Essa translocação cromossômica está associada a 90% dos casos da doença.

O que causa leucemia promielocítica aguda?

As causas da leucemia promielocítica ainda não são conhecidas. 

Sabe-se que a condição está presente em uma pequena porcentagem de pessoas que já tiveram outros tipos de câncer.

A doença também possui prevalência em pessoas latino-americanas, inclusive em brasileiros, nos quais a mortalidade é mais alta do que países como os Estados Unidos, por exemplo.

Brasileiros também possuem taxa de sobrevida mais baixa, o que aponta um cenário mais preocupante da doença no país, como aponta uma dissertação que tem o objetivo de revisar o cenário brasileiro da doença, feita por Caroline G. da Rocha.

Quais os sintomas da Leucemia promielocítica aguda?

Os pacientes com leucemia promielocítica podem apresentar hemorragias com facilidade devido à trombocitopenia e distúrbios da coagulação.

Também podem surgir manchas roxas na pele, cansaço, anemia, falta de ar, infecções e febre.

Com a queda de glóbulos brancos, a imunidade do paciente diminui e a capacidade de combater doenças também.

A doença pode evoluir rapidamente ao óbito, por isso, o tratamento deve começar o quanto antes, mesmo antes da confirmação da doença.

Leia também: Medicamento Genérico: a classe de medicamentos que é um marco na saúde pública brasileira

Como é feito o diagnóstico de Leucemia promielocítica aguda?

Como é feito o diagnóstico de Leucemia promielocítica aguda

Hemograma

O hemograma é um dos exames laboratoriais mais solicitados na identificação da doença. 

Com ele, o médico consegue entender melhor o diagnóstico, presença de anemias, plaquetas, presença de blastos no sangue, etc.

Aqui cabe destacar também duas variantes da leucemia promielocítica aguda como descrito por Keilla Raiane Amorim da Silva no artigo “A importância do hemograma no diagnóstico da leucemia”.

No caso da LPA hipergranular, a pancitopenia aparece no hemograma e uma leucocitose discreta dificilmente pode aparecer. Já os blastos possuem características de promielócitos displásicos com granulação exuberante, núcleo irregular e bastonetes de Auer, que geralmente se organizam formando feixes, o que as caracteriza como células de Faggot.

Na promielocítica aguda microgranular ou hipogranular, os grânulos são menos exuberantes, o núcleo é irregular, bilobulados ou reniformes e costumam apresentar leucocitose.

Exame de Mielograma

O mielograma faz a punção aspirativa da medula óssea e realiza a análise das células sanguíneas precursoras.

Com o auxílio de uma agulha, uma amostra de sangue é retirada da medula do paciente. A análise auxilia no diagnóstico e no tratamento de alterações apresentadas nos hemogramas.

Exame de imunofenotipagem e citogenética

A imunofenotipagem por citometria é um exame complexo para identificar a presença de leucemia e o tipo específico.

Esse exame é útil no diagnóstico, mas também para estabelecer com maior precisão a classificação, estadiamento, prognóstico, monitoramento e na caracterização fenotípica das células hematopoiéticas patológicas. 

O exame realiza uma análise da maturação das células nas neoplasias hematológicas e tem sido a escolha preferencial para essa análise.

Exame de Anticorpos Monoclonais

Os anticorpos monoclonais podem trabalhar na identificação da LPA especificamente, confirmando e reforçando o diagnóstico da doença.  

Leia também: Medicamento Genérico, Referência e Similar: O que são?

Qual o tratamento para leucemia promielocítica aguda?

O tratamento da leucemia promielocítica aguda tem caráter de urgência, pois os pacientes estão sujeitos a sangramentos fatais a qualquer momento.

Se necessário o tratamento pode ser iniciado antes da confirmação da doença, pois não causa consequência aos pacientes, caso a doença não se confirme.

1. Fase de indução

Na fase de indução, o tratamento é feito com ácido trans-retinóico (ATRA), que tem o objetivo de colocar as células da leucemia promielocítica aguda em remissão.

É um tratamento agressivo, geralmente realizado com pacientes com menos de 60 anos. 

Podem ser acompanhados medicamentos quimioterápicos, como o daunorrubicina, idarrubicina e antraciclina e não quimioterápicos, como o Trióxido de arsênico (ATO).

Pacientes com risco de recidiva tendem a apresentar um bom resultado com o tratamento com ATRA mais ATO, um dos preferidos para esse público.

Essa fase costuma durar até dois meses, até que haja remissão da doença.

2. Fase de consolidação

Depois que a APL está em remissão, a consolidação é necessária para que a remissão se mantenha e para tentar se livrar das células leucêmicas restantes.

Os medicamentos utilizados nessa fase serão administrados de acordo com o que foi usado na primeira fase.

Podem ser: 

  • ATRA mais ATO
  • ATRA mais quimioterapia
  • ATO mais quimioterapia

A quimioterapia de forma isolada também é uma opção.

Diferente da fase de indução, a de consolidação tem duração de vários meses.

3. Fase de manutenção

A manutenção é indicada a alguns pacientes, principalmente aqueles com maior chance de recidiva.

De acordo com a American Cancer Society, os pacientes que respondem bem ao tratamento e que possuem menor risco de recorrência podem dispensar a fase de manutenção.

Entretanto, ainda estão sendo feitos mais estudos sobre o assunto para resultados mais conclusivos.

A fase de manutenção da leucemia promielocítica aguda tem duração média de 1 ano.

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Leucemia promielocítica aguda tem cura?

Leucemia promielocítica aguda tem cura

Diferente da LMA, a LPA possui um bom prognóstico. O aspecto clínico e morfológico típico da doença auxiliam em um diagnóstico mais rápido e contribuem para o sucesso do tratamento.

O tratamento feito com ácido retinóico atua no estímulo à diferenciação mielóide terminal das células afetadas. Dessa forma, e associado à quimioterapia, há 90% de chance de remissão completa da doença.

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Conclusão

A leucemia promielocítica aguda é um dos subtipos da leucemia mielóide aguda. Apesar de ser um dos subtipos mais críticos da doença, a LPA é também um dos subtipos de melhor prognóstico.

O tratamento da LPA se difere da forma de tratar a LMA, pois o risco de hemorragia ou de coagulação é grande se o tratamento específico para a condição não for realizado o quanto antes.

Se houver desconfiança de LPA, portanto, o tratamento deve ser iniciado com caráter de urgência.

Porém, antes, é preciso considerar idade e estado geral de saúde do paciente.

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