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Tumores Neuroendócrinos: o que são, sintomas e tratamentos

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Os tumores neuroendócrinos (TNEs) são muito diversos e podem se formar em qualquer parte do corpo. 

Isso porque as células neuroendócrinas formam uma rede em todo o corpo e estão presentes no organismo por inteiro, ajudando a liberar determinados hormônios.

Para diagnosticar um TNE, é preciso entender que os sintomas desse grupo de tumores são muito variados e podem ser inexistentes, mas compreender as diferentes variações da doença pode facilitar e até reduzir o tempo de diagnóstico.

Quer entender de maneira mais detalhada o que é e como funcionam esses tumores no organismo? Então acompanhe o conteúdo que preparamos!

O que são tumores neuroendócrinos

Os tumores neuroendócrinos são tipos de câncer com sintomas muito distintos entre eles, que podem se originar nas células do sistema neuroendócrino e se instalar em diferentes órgãos do corpo.

As células neuroendócrinas são responsáveis pela integração das células do sistema nervoso com as células do sistema gastrointestinal (ou digestório).

Essa patologia é considerada rara e possui o potencial de se tornar maligna, já os sintomas variam de acordo com a localização do tumor no organismo.

Como se desenvolvem os tumores neuroendócrinos

As células neuroendócrinas são encontradas em grande parte dos órgãos, portanto, a formação do tumor é tão variada e pode acontecer em órgãos distintos.

Quando essas células não funcionam corretamente, pode haver a formação dos TNEs que têm a capacidade de produzir hormônios, apesar de nem sempre produzirem.

Mesmo sendo considerados raros, nos últimos anos a incidência destes tipos de tumores vem aumentando de maneira significativa, mas não se sabe exatamente as causas desse aumento.

Tipos de tumores neuroendócrinos

Os diferentes tipos de tumores neuroendócrinos podem ser classificados conforme a produção de hormônios, o ritmo de crescimento e o local do corpo onde se desenvolvem. 

Veja abaixo! 

Tumores neuroendócrinos funcionais e não funcionais

Os TNEs funcionais são aqueles que produzem hormônios em excesso. Quando eles são agressivos e funcionais costumam demonstrar sintomas.

Já os não funcionais não produzem hormônios. Dessa maneira, quando são indolentes não costumam demonstrar sintomas, a menos que estejam pressionando alguma parte do organismo.

Tumores neuroendócrinos indolentes e agressivos

Os TNEs indolentes possuem um crescimento lento e se caracterizam por apresentar células bem diferenciadas.

Esse tipo de tumor tem menor risco de disseminação para outras partes do corpo ou mesmo de metástase.

Já os agressivos, por outro lado, tem grande capacidade de metástase, pois apresentam células de rápido crescimento e pouco diferenciadas.

Tumores neuroendócrinos pelo local de origem

Dentre os TNEs mais comuns estão os gastrointestinais e os pulmonares, sobre os quais falaremos abaixo. 

Mas vale destacar também que eles podem se iniciar na pele, na glândula tireoide, nas glândulas suprarrenais, nas mamas, nos rins, entre outros.

Além disso, chamamos de carcinoma de origem primária desconhecida (CPD) quando não é possível distinguir onde o tumor começou.

Tumores neuroendócrinos gastrointestinais

Este tipo de tumor se desenvolve no sistema gastrointestinal em órgãos como o estômago, intestino delgado, apêndice, reto e cólon.

Os TNE de reto, mais especificamente, respondem por cerca de 25% dos TNE de trato gastrointestinal, segundo 5ª edição do artigo Sistema digestivo Tumores neuroendócrinos (TNE), da Sociedade Brasileira de Patologia.

No entanto, os mais comuns são os do intestino delgado, que podem liberar o hormônio serotonina.

Tumores neuroendócrinos pulmonares

Tumor Neuroendocrino E Maligno

Eles se desenvolvem nos pulmões ou nas vias respiratórias e podem apresentar quatro subdivisões: tumores carcinoides típicos e atípicos; carcinomas neuroendócrinos pulmonares de grandes células e de pequenas células.

Tumores neuroendócrinos pancreáticos

São mais raros que os dois anteriores e podem ser classificados em subtipos a depender do hormônio produzido.

Causas dos tumores neuroendócrinos

O que se sabe até agora é que algumas síndromes hereditárias podem aumentar o risco de desenvolvimento, como a neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1), a síndrome de von Hippel-Lindau, neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN2), neurofibromatose tipo 1, dentre outras.

Diferente de outros cânceres, para os tumores neuroendócrinos não foram encontradas relações com cigarro, alimentação e consumo de álcool.

Sintomas dos tumores neuroendócrinos

Os sintomas da doença estão associados ao tipo de tumor e, principalmente, ao local onde está localizado e ao tipo de hormônio produzido.

Os gastrointestinais, por exemplo, podem causar desconforto abdominal, diarreia crônica, anemia, sangramento nas fezes, além de úlceras estomacais.

No caso de tumores localizados nos pulmões, os sintomas podem ser tosse persistente com ou sem sangue, dificuldade para respirar, dor no peito, fadiga, asma e pneumonias.

Nos pancreáticos, por outro lado, os sintomas estão relacionados à ação do órgão, como hipo ou hiperglicemia, perda de peso, icterícia, diarreia crônica, perda de peso, dentre outros sintomas.

Como é o diagnóstico dos tumores neuroendócrinos?

O diagnóstico é feito a partir de exames físicos e complementares, como:

  • exames de sangue;
  • exames de urina;
  • exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, endoscopia, ecocardiograma, etc);
  • testes moleculares;
  • biópsia.

Os exames são bastante específicos conforme os sintomas do paciente e no momento da seleção é preciso considerar suspeita, idade do paciente, sintomas, resultados de outros elementos, dentre outros fatores.

Esse tipo de tumor pode ser facilmente confundido com outras doenças com sintomas semelhantes, por isso, é preciso um olhar atento e uma investigação correta.

Os  exames PET Scan, isto é, tomografias computadorizadas por emissão de pósitrons são mais específicos para o diagnóstico deste tipo de tumor.

Dentre eles estão PET Scan Gálio 68, específico para TNEs e o PET-FDG, que além do tipo ajuda no diagnóstico da agressividade do tumor.

Além disso, também existe a necessidade de investigar os hormônios que podem estar sendo secretados por esses tumores. Neste caso, os próprios exames de urina e de sangue podem ser auxiliares.

Principais tratamentos para os tumores neuroendócrinos

Sintomas De Tumor Neuroendocrino

Assim como os exames de diagnóstico, o tratamento também depende do tipo de fatores, como o tipo de tumor, estadiamento, efeitos colaterais, órgão onde se iniciou, dentre outros.

Além disso, alguns tumores não precisam de um tratamento imediato. É o caso dos que possuem desenvolvimento e disseminação lentos. 

Neste caso, pode ser feito o que é chamado de vigilância ativa, na qual o tratamento só é iniciado se começar a apresentar sinais de crescimento e disseminação para outros órgãos.

Cirurgia

A cirurgia é uma das principais abordagens usadas para TNEs, pois ela pode remover parte ou inteiramente a massa tumoral.

É bastante utilizada quando os tumores são bem localizados.

Hormonioterapia 

A hormonioterapia ajuda a controlar os sintomas causados pela produção de hormônios de determinados TNEs.

Terapia-alvo

Neste tipo de tratamento, o medicamento ataca diretamente as células cancerígenas, aumentando a efetividade do tratamento e reduzindo os efeitos colaterais.

Quimioterapia

É utilizada principalmente para tumores que já estão disseminados quando a terapia-alvo não obtém resultados satisfatórios.

Imunoterapia

Neste tipo de tratamento, o próprio sistema imunológico do paciente é estimulado a destruir as células cancerígenas.

Pode ser administrado de maneira isolada ou combinada a outros tratamentos, como a hormonioterapia, por exemplo.

Terapia com radionuclídeos

É utilizada em alguns tipos de TNEs e utiliza substâncias radioativas que são direcionadas especificamente para as células cancerígenas, reduzindo os danos ao tecido saudável ao redor.

Radioterapia

Não é uma das opções de tratamento mais utilizadas, mas pode ser usada nos casos em que a cirurgia é de difícil acesso e não pode ser realizada.

A radioterapia de feixe externo pode ser feita a longas distâncias e é uma das técnicas usadas, assim como a radiocirurgia, que permite feixes mais direcionados.

Formas de prevenção dos tumores neuroendócrinos

Os TNEs não podem ser necessariamente prevenidos, pois não se sabe as causas exatas da patologia.

Além disso, sabe-se que os tumores são mais frequentes em pessoas brancas e tem uma ligeira incidência mais alta em mulheres. Algumas doenças também podem aumentar o risco de desenvolvimento da doença. 

Conclusão

Os tumores neuroendócrinos (TNEs) são uma categoria diversa de câncer que pode se desenvolver em qualquer parte do corpo devido à ampla distribuição das células neuroendócrinas. 

Essas células são responsáveis pela integração dos sistemas nervoso e gastrointestinal e pela liberação de hormônios.

Os TNEs podem ser classificados de várias formas: pela produção de hormônios (funcionais ou não funcionais), pela agressividade (indolentes ou agressivos), e pelo local de origem (gastrointestinais, pulmonares, pancreáticos, entre outros). 

Eles apresentam uma ampla gama de sintomas que variam conforme o tipo e a localização do tumor, podendo ser confundidos com outras doenças, o que dificulta o diagnóstico.

Já o diagnóstico envolve uma série de exames, que dependem do tipo e dos sintomas em questão, assim como o tratamento.

As opções de tratamento incluem cirurgia, hormonioterapia, terapia-alvo, quimioterapia, imunoterapia, terapia com radionuclídeos e radioterapia. Em alguns casos, pode-se optar também pela vigilância ativa.

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