A leucemia mielomonocítica aguda (LMA) se caracteriza por ser um grupo heterogêneo de doenças clonais do tecido hematopoiético.
Os idosos acima de 60 anos de idade representam 50% dos casos da doença. Além disso, cerca de 15% a 20% das leucemias agudas na infância e de 80% dos adultos são de LMA.
A maior incidência da doença começa a partir de 30 anos e atinge seu pico aos 64 anos de idade.
Dentre as leucemias agudas estão: as leucemias mieloides (LMA), linfoides (LLA), bifenotípicas (BAL) e indiferenciadas (AUL), de acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS).
No entanto, hoje falaremos especificamente da leucemia mielomonocítica aguda, que também é conhecida e chamada como: leucemia mielogênica aguda, leucemia mieloblástica aguda, leucemia mielomonocítica aguda e leucemia mielocítica aguda.
O que é leucemia mielomonocítica aguda?
A leucemia mielomonocítica aguda é um conjunto de doenças que afeta a medula óssea e dá origem aos blastos, células imaturas que não amadurecem e passam a se multiplicar rapidamente.
Isso acontece devido a mutações genéticas sofridas pelas células-tronco mieloides, sendo elas hereditárias ou adquiridas.
Quando as células saudáveis são substituídas pelos blastos a ponto de tomar a medula óssea, há uma redução no número de células vermelhas, células brancas e plaquetas e as células problemáticas são liberadas na corrente sanguínea.
Tipos de leucemia mielomonocítica aguda
O principal sistema de classificação utilizado atualmente é o da Organização Mundial da Saúde (OMS), que leva em conta a alteração citogenética ou molecular encontrada no diagnóstico. Essa característica irá definir o prognóstico e o risco de recaída da doença.
Anteriormente o mais utilizado era o sistema de estadiamento da FAB (Francês, Americano e Britânico), no qual a LMA era separada de M0 a M7.
A classificação da OMS é revisada a cada oito anos, em média, e pode ser encontrada no site da Abrale.
Diagnóstico de leucemia mielomonocítica aguda
Para o diagnóstico da Leucemia Mieloide Aguda, geralmente são solicitados os seguintes exames:
- Hemograma completo e esfregaço sanguíneo periférico;
- Exame da medula óssea;
- Estudos histoquímicos, citogenética, imunofenotipagem e estudos de biologia molecular.
É feita uma medição de cada tipo de glóbulos brancos do paciente.
Primeiramente solicita-se o hemograma e o esfregaço. Geralmente são necessários 20% ou mais de blastos no sangue periférico e medula óssea para identificação de LMA.
A pancitopenia e os blastos periféricos indicam que a leucemia pode ser aguda. Já os blastócitos podem chegar a 90% da contagem de leucócitos.
O exame de medula óssea ajuda a distinguir a LMA de outros tipos de leucemia e os blastos são testados para identificação de anomalias cromossômicas.
Entre as anomalias citogenéticas mais comuns estão: rearranjos de t (15; 17), trissomia 8, t (8; 21), inv (16) ou t (16; 16) e 11q23.3.
Também podem ser solicitados, exame de urina, para determinação de outras anomalias; exames de imagem; TC de crânio em pacientes com sintomas relacionados ao sistema nervoso central; ecocardiografia ou angiografia de múltipla entrada (MUGA) para administração de antraciclinas.
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Qual a diferença dos outros tipos de leucemia?
O que diferencia a LMA é que a linhagem mielóide é responsável pela formação de glóbulos vermelhos, plaquetas e a maior parte dos glóbulos brancos.
Quando as células doentes se originam dessa linhagem, a leucemia é chamada leucemia mieloide. Já na linfóide, por exemplo, as células afetadas são apenas os linfócitos, um tipo específico de glóbulos brancos.
Sintomas da leucemia mielomonocítica aguda
Os sintomas da LMA decorrem da hematopoiese alterada e da incapacidade da medula óssea de produzir células sanguíneas normais saudáveis.
Por isso, a LMA pode dar origem a condições secundárias, como anemia, trombocitopenia e granulocitopenia.
A anemia causa no paciente sintomas como fadiga, mal-estar, falta de ar em ocasiões rotineiras, tonturas, desmaios, dores de cabeça e palidez.
A redução do número de plaquetas, isto é, a trombocitopenia, pode causar manchas vermelhas e hematomas na pele, além de sangramentos (nasal, gengival, no cérebro, abdômen, etc.).
Já a granulocitopenia pode aumentar o risco de infecções, tornando-as mais recorrentes.
Se ocorrer a invasão de células leucêmicas em outros órgãos, pode ocorrer aumento do fígado, baço e linfonodos, dores ósseas e nas articulações, paralisia de nervos cranianos, cefaleia, acidente vascular encefálico, dentre outras ocorrências a depender do local da invasão.
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Principais causas da leucemia mielomonocítica aguda?
A LMA pode estar relacionada tanto a fatores genéticos quanto hereditários, mas na maior parte dos casos não é possível saber exatamente o que causou o desenvolvimento da doença.
No entanto, existem alguns fatores de risco que podem contribuir para o desenvolvimento, como:
- Idade – é mais comum em adultos acima dos 60 anos;
- Doenças de sangue, como por exemplo, mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitopenia essencial e mielofibrose) ou mielodisplasia;
- Exposição prolongada a produtos químicos como o benzeno, que está presente na gasolina e produtos industriais;
- Exposição a altos níveis de radiação;
- Tabaco;
- Tratamentos de câncer prévios;
- Alterações e desordens genéticas – algumas alterações genéticas parecem ter ligação com o aparecimento da LMA, como: Síndrome de Down; Neurofibromatose tipo 1; Síndrome de Bloom; Trissomia 8; Anemia de Fanconi; Síndrome Klinefelter; Síndrome Wiskott-Aldrich; Síndrome Kostmann; Síndrome Shwachman-Diamond.
Tratamento de leucemia mielomonocítica aguda
A Leucemia Mielóide Aguda é um tipo agressivo de leucemia e deve ser tratado com agilidade. Normalmente, é dividido em fase de indução e fase de consolidação da terapia.
O objetivo é destruir as células leucêmicas e colocar a doença em remissão.
A quimioterapia é o principal tratamento para a leucemia mielomonocítica aguda, mas ele não é indicado para todos os pacientes, pois possui muitos efeitos colaterais e, portanto, é preciso se certificar que a pessoa não tenha comorbidades ou tenha a idade muito avançada, por exemplo.
A equipe médica também deverá classificar o paciente de acordo com a avaliação do paciente em um grupo de risco favorável, intermediário ou desfavorável.
Cerca de 20% das leucemias são de baixo risco e, para essas, as sessões de quimioterapia visam obter a cura do paciente.
Para os pacientes de alto risco, a doença geralmente costuma ter recidiva e nesses casos o transplante de medula óssea também pode ser indicado.
Cerca de 80% dos pacientes têm risco intermediário ou alto nos casos de LMA.
Existe cura para leucemia mielomonocítica aguda?
Depende. A cura para leucemia mielomonocítica aguda pode variar de acordo com fatores prognósticos específicos, como idade, alterações genéticas, etc, e também de acordo com o estágio em que ela se encontra. Como a LMA é uma doença heterogênea, os tratamentos se diferem, assim como a resposta a eles.
Se diagnosticada de forma precoce, as chances de recuperação são boas. Dois em cada três pacientes com leucemia mieloide aguda que recebem quimioterapia de indução padrão entram em remissão, de acordo com a American Cancer Society.
Considera-se que, para isso, a medula óssea contém menos de 5% de células blásticas, as taxas sanguíneas devem estar dentro dos limites normais e ainda não existem sinais ou sintomas da doença.
O prognóstico da leucemia promielocítica aguda é melhor do que para os que possuem outros tipos de LMA, chegando a 90% de remissão com o tratamento padrão de indução.
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Conclusão
A leucemia mielomonocítica aguda é um grupo de doenças heterogêneas classificadas de acordo com a mutação genética ou molecular encontrada no diagnóstico.
É importante destacar que conhecer os diferentes tipos da doença ajuda a identificar o melhor tratamento para LMA.
Além disso, como a doença costuma ser bastante agressiva e causar risco à vida, quando antes se iniciar o tratamento maiores as chances de cura do paciente.
O principal tratamento é a quimioterapia, mas também podem ser necessárias outras medidas, como o transplante de medula e outras.
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